Каждый человек, будь то взрослый или ребёнок, за свою жизнь получает множество мелких травм. Особенно это характерно для детей с их энергией, подвижностью и склонностью к активным играм. Любая мама много раз успокаивала малыша, плачущего над очередным синяком, и говорила «до свадьбы заживёт». Но что делать, если ссадины и гематомы появляются, но проходят очень медленно? Если их всё больше и больше? Необходимо обратиться к врачу, ведь это может быть проявлением такого заболевания, как болезнь Верльгофа (или тромбоцитопенической пурпуры).
Описание болезни Верльгофа
Болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, — заболевание, при котором тромбоциты (клетки крови, ответственные за остановку кровотечений) начинают формировать сгустки, или тромбы. При этом возникает состояние, называемое тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови). Проявления болезни можно разделить на два типа:
- кровотечения — от мелкоточечных до обширных гематом;
- ишемические изменения в органах и тканях — формирующиеся тромбы закупоривают просвет мелких сосудов, что приводит к нарушению кровообращения во внутренних органах, головном мозге.
Врачи отмечают, что тромбоцитопеническая пурпура, известная также как болезнь Верльгофа, представляет собой серьезное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению, особенно у детей. Специалисты подчеркивают, что основным признаком болезни является снижение уровня тромбоцитов, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. Важно, чтобы родители обращали внимание на такие симптомы, как синяки, кровотечения из носа и десен, а также на появление петехий.
Доктора рекомендуют проводить тщательное обследование для исключения других причин тромбоцитопении. Лечение может варьироваться от наблюдения в легких случаях до применения кортикостероидов или других иммуносупрессивных препаратов в более тяжелых ситуациях. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни детей с этим заболеванием.
Что такое тромбоциты (видео)
Причины возникновения
Точные причины возникновения болезни Верльгофа у детей в настоящее время остаются неизвестными. Существуют две основные теории:
- Генетическая — ведущая роль в механизме развития болезни отводится мутации в гене, отвечающем за нормальное строение и функцию тромбоцитов. Наличие этого изменения обусловливает появление дефектных клеток, что приводит к их «склеиванию» и преждевременному разрушению.
- Иммунная — повреждение тромбоцитов происходит из-за нарушения иммунных механизмов в организме ребёнка, вследствие чего начинают вырабатываться антитромбоцитарные антитела. Происходит преждевременное разрушение клеток и снижение их количества в крови.
Провоцирующими факторами для манифестации (то есть начала проявления симптомов) болезни Верльгофа могут послужить:
- бактериальные инфекции;
- респираторно-вирусная инфекция;
- переохлаждение;
- прививки;
- сильный стресс.
Тромбоцитопеническая пурпура, известная также как болезнь Верльгофа, вызывает множество вопросов и опасений у родителей детей, столкнувшихся с этим заболеванием. Многие отмечают, что диагноз становится настоящим испытанием для всей семьи. Родители делятся своими переживаниями о том, как болезнь влияет на повседневную жизнь: от ограничений в физической активности до постоянного контроля за состоянием ребенка. Важно, что многие врачи подчеркивают, что при правильном лечении и наблюдении большинство детей могут вести полноценную жизнь. Родители также отмечают значимость поддержки со стороны других семей, столкнувшихся с подобными проблемами, что помогает справляться с эмоциональным бременем. Обсуждения на форумах и в социальных сетях становятся источником информации и надежды, позволяя родителям обмениваться опытом и находить оптимальные решения для своих детей.
Классификация
По характеру течения болезнь делится на два вида:
- острая — протекает от одного до шести месяцев, как правило, заканчивается выздоровлением;
- хроническая (рецидивирующая) — длится более шести месяцев, за обострениями следуют ремиссии (клинические или клинико-лабораторные). Если периоды между ремиссиями практически отсутствуют, то говорят о хроническом рецидивирующем или непрерывном рецидивирующем течении.
В зависимости от механизма развития тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких типов:
- Аутоиммунная — является следствием другого заболевания, протекающего с нарушением иммунной системы (системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.).
- Трансиммунная (неонатальная) — развивается у новорождённых, причиной является попадание материнских антитромбоцитарных антител в организм плода при беременности.
- Изоиммунная — развивается после переливаний крови.
- Гетероиммунная — возникает при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных факторов (вирусы, антигены и др.).
- Идиопатическая — причина этой формы остаётся неизвестной.
- Симптоматическая — носит неиммунный характер и встречается при различных заболеваниях (анемиях, инфекциях, лейкозах).
Симптомы
В течении болезни Верльгофа выделяют три периода — геморрагический криз, клиническую и клинико-гематологическую ремиссии.
| Стадия | Проявления |
| Геморрагический криз | На фоне полного здоровья либо после перенесённых респираторно-вирусных инфекций, стрессов, прививок у ребёнка возникают:
Помимо геморрагического синдрома, для этой стадии характерна общая симптоматика:
|
| Клиническая ремиссия | В этот период внешние проявления болезни стихают, прекращаются кровотечения, однако лабораторные показатели ещё отличаются от нормы. |
| Клинико-гематологическая ремиссия | Наблюдается полное исчезновение симптомов, лабораторные показатели приходят в норму. |
Проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей (галерея)
Диагностика
При установлении диагноза «тромбоцитопеническая пурпура» врач опирается на характерные внешние проявления болезни и изменения показателей крови.
При осмотре пациента необходимо обратить внимание на характер кровоизлияний, их расположение, окраску, склонность к слиянию в крупные гематомы. Используются следующие кожные тесты:
Читайте также:
- проба щипка — на коже больного после щипка мгновенно образуется синяк;
- манжетная проба — позволяет оценить степень хрупкости мелких сосудов. Обычная манжета от тонометра накладывается на плечо, нагнетается давление на 10-15 мм.рт.ст. выше нормы. При положительной пробе под манжетой сразу образуется множество мелких точечных кровоизлияний — петехий;
- молоточковая проба — аналогична первой пробе, только вместо щипка врач постукивает больного молоточком;
- баночная и уколочная проба (проба Вальдмана) — позволяет оценить интенсивность патологического процесса. Чуть ниже ключицы больного ставят медицинскую банку на 20 минут, после чего из этой области берут мазок крови и определяют количество моноцитов. Их уровень отражает агрессивность течения болезни — чем он выше, тем интенсивнее реакция организма на патологические изменения крови.
Лабораторная диагностика позволяет выявить следующее:
- При микроскопическом анализе крови обнаруживается увеличение размеров тромбоцитов. Удлиняется время свёртывания крови, резко нарушается ретракция (самопроизвольное сжатие) кровяного сгустка.
- В лабораторных показателях отмечается тромбоцитопения (основной признак болезни Верльгофа), а также снижение уровня эритроцитов и гемоглобина как проявление геморрагической анемии.
- В пунктате костного мозга наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов).
У 30% детей при тромбоцитопенической пурпуре увеличивается селезёнка.
Дифференциальная диагностика болезни Верльгофа проводится со следующими заболеваниями:
- Гипо- и аплазии костного мозга — в отличие от тромбоцитопенической пурпуры, при стернальной пункции обнаруживается угнетение всех ростков кроветворения, в общем анализе крови — панцитопения (снижение количества всех видов клеток крови).
- Острый лейкоз характеризуется блатной метаплазией костного мозга.
- Системная красная волчанка может сопровождаться проявлениями тромбоцитопении. В данном случае врач опирается на наличие характерных кожных изменений и присутствие в анализах LE-клеток.
- При тромбоцитопатиях страдает не количество тромбоцитов, а их форма и функциональные характеристики.
Лечение
Лечение болезни Верльгофа необходимо начинать сразу же после установления диагноза.
- Больному ребёнку показан строгий постельный режим во избежание травм. Питание должно быть полноценным, содержать необходимое количество белка. При выраженной кровоточивости дёсен пища не должна быть горячей или грубой.
- Медикаментозное лечение начинают с назначения глюкокортикоидных гормонов (Преднизолон). При неэффективности гормональной терапии добавляют иммуносупрессоры и цитостатики. Если консервативное лечение в течение 4 месяцев не дало выраженного эффекта, выполняется удаление селезёнки — спленэктомия.
- Симптоматическое лечение заключается в применении гемостатиков (кровоостанавливающих средств). Местно применяют гемостатическую губку, инъекционно — препараты аминокапроновой кислоты, дицинон.
- Для облегчения симптомов и для общеукрепляющего действия можно применять средства народной медицины (отвар вербены, свекольный сок, настой крапивы).
Прогноз
Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре определяется выраженностью геморрагического синдрома, наличием осложнений (к ним относятся желудочно-кишечные, внутримозговые кровоизлияния, почечная недостаточность), ответом пациента на терапию. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также неэффективности спленэктомии прогноз ухудшается.
Профилактика
Поскольку механизмы и причины возникновения болезни Верльгофа в настоящее время изучены недостаточно, средств первичной профилактики, которые могли бы полностью предотвратить развитие заболевания, не разработано. Вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов и обострений болезни, заключается в:
- минимизации риска травм;
- избегании контактов с инфекционными больными;
- диете (исключить острую пищу, алкоголь, кофеин);
- избегании прямых солнечных лучей, солярия, некоторых физиопроцедур (УВЧ, УФО).
- освобождении от занятий физкультурой.
Болезнь Верльгофа — серьёзное заболевание, которое может привести к различным осложнениям. Поэтому родителям необходимо внимательно следить за самочувствием своего ребёнка. При появлении любых симптомов нужно как можно скорее обратиться к врачу. Соблюдение рекомендаций специалиста поможет сохранить здоровье вашему малышу.
Вопрос-ответ
Каковы симптомы болезни Верльгофа у детей?
Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется в раннем возрасте, до школы, когда начинается аутоиммунный процесс (образование антител к собственным кровяным клеткам). Другое название — болезнь Верльгофа — по имени немецкого врача, первого описавшего заболевание.
Проходит ли ИТП у детей?
У большинства детей ИТП проходит сама по себе в течение 6–12 месяцев после постановки диагноза. ИТП с большей вероятностью излечивается у детей, которым поставили диагноз в раннем возрасте с очень низким количеством тромбоцитов.
Как проявляется тромбоцитопения у детей?
Симптомы тромбоцитопении у детей: петехии – точечные кровоизлияния на коже в виде мелких красных или фиолетовых точек; носовые кровотечения, которые могут возникать без видимой причины; кровоточивость десен при чистке зубов; общая слабость и усталость, которые могут быть связаны с анемией.
Какие симптомы характерны для болезни Верльгофа?
Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: родителям важно знать, какие признаки могут указывать на тромбоцитопеническую пурпуру, такие как синяки, кровотечения из носа или десен, а также появление петехий (маленьких красных точек на коже). При их обнаружении следует немедленно обратиться к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские осмотры: если у вашего ребенка уже диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, важно регулярно посещать врача для контроля уровня тромбоцитов и общего состояния здоровья. Это поможет избежать осложнений и своевременно скорректировать лечение.
СОВЕТ №3
Обеспечьте безопасную среду: создайте для ребенка безопасные условия, чтобы минимизировать риск травм и кровотечений. Избегайте активных видов спорта и игр, которые могут привести к падениям или ударам.
СОВЕТ №4
Обсуждайте эмоциональные аспекты: болезнь может вызывать у детей страх и тревогу. Поддерживайте открытое общение с ребенком, обсуждайте его чувства и переживания, а также при необходимости обращайтесь за помощью к психологу.
Загрузка...
